Artikel päd 3/2020 Seite 180

Titel:
Narkolepsie bei Kindern und Jugendlichen: Patienten mit nicht-kataplektischen motorischen Störungen in einer Fallserie von 90 konsekutiven Patienten
Zusammenfassung:
Neben den klinischen Hauptsymptomen kann die Narkolepsie Typ 1 im Kindesalter mit auffälligen motorischen Symptomen einhergehen, die der Diagnostik eine falsche Richtung geben und die Diagnose verzögern können. Die Fallserie des Schlaflabors der Vestischen Kinder- und Jugendklinik Datteln (1995–2017) umfasst 90 Kinder und Jugendliche mit Narkolepsie, darunter 65 Patienten mit einem Typ 1. In dieser Serie fanden sich 13 Patienten (20 % der Narkolepsie-Typ-1- Patienten) bei denen nicht-kataplektische motorische Symptome wie Muskelhypotonie und Ptosis etc. dokumentiert waren. Es wird angenommen, dass diese Symptome die Folge des Hypocretinabfalls sind. Sie finden sich überwiegend bei sehr jungen Patienten in der Frühphase der Erkrankung und bilden sich in den meisten Fällen innerhalb einiger Monate zurück.
Zusammenfassung englisch:
Besides the classic symptoms, narcolepsy type 1 in children can present with unusual motor symptoms, leading diagnostics towards a wrong direction, and thus causing a delay of the diagnosis. The case series of the sleep laboratory of the children’s hospital at Datteln includes 90 children and adolescents with narcolepsy (1995–2017), 65 of whom had type 1. In this series 13 patients were identified in whom non-cataplectic motor symptoms as muscular hypotonia and ptosis etc. had been documented. These symptoms are supposed to be the consequence of the rapid decrease of hypocretin. They are found in very young patients in the early stage of the disease. In most cases there were spontaneous remissions within several months.
Autoren:
Bernhard Schlüter, Patrizia Kutz, Uta Schürmann, Claudia Roll
Schlüsselwörter:
Narkolepsie Typ 1, Kinder und Jugendliche, nicht-kataplektische motorische Störungen, Ptosis, muskuläre Hypotonie, Hypocretin-1-Mangel
Schlüsselwörter englisch:
narcolepsy type 1, children and adolescents, non-cataplectic motor disturbances, ptosis, muscular hypotonia, lack of hypocretin-1