Artikel päd 1/2012 Seite 23

Titel:
Pädiatrische Onkologie: Lymphoproliferative Erkrankungen nach Transplantation (PTLD)
Zusammenfassung:
Post-transplant lymphoproliferative Erkrankungen (»post-transplant lymphoproliferative diseases« [PTLD]) sind Immunsuppressiva-induzierte Komplikationen mit einer Inzidenz von 1–10% aller organtransplantierten Patienten (11, 12). Insbesondere die Applikation hochdosierter Immunsuppressiva soll mit einer PTLD-Manifestation assoziiert sein, wobei das Medikamentenregime beziehungsweise die Art des Transplantatorgans keinen eindeutigen Einfluss zu haben scheinen (11, 12). PTLD zeigen ein Spektrum an verschiedenen lymphoproliferativen Phänotypen und umfassen gemäß der »World Health Organization« (WHO)-Klassifikation von 2008 drei Hauptgruppen (Abb. 1): – I: benigne Frühläsionen (»early lesion« PTLD). – II: polymorphe PTLD. – III: maligne monomorphe PTLD. Frühläsionen und polymorphe PTLD bestehen gemischt aus B- und T-Lymphozyten. Die Gruppe der monomorphen PTLD subsumiert (mit Ausnahme niedrig maligner follikulärer Lymphome und MALT-Lymphome) prinzipiell alle malignen Lymphome, die auch bei immunkompetenten Patienten auftreten können (12). Obwohl es entsprechende Fallberichte bei Erwachsenen gibt (4), kann im Einzelfall nicht per se davon ausgegangen werden, dass sich eine PTLD-Frühläsion sequenziell über ein polymorphes Zwischenstadium in ein Lymphom transformiert (11).
Zusammenfassung englisch:
Immunosuppression after organ transplantation inhibits graft rejection but also decreases the capability of T cells to suppress proliferation of Epstein-Barr virus (EBV)-positive B cells. This imbalance can lead to manifestation of post-transplant lymphoproliferative di­seases (PTLD). Due to this pathogenesis, risk factors are high-dose immunosuppression and young age (children are more often EBV-naive before transplantation than adults). PTLD differ in their cellular composi­tion and clinical behaviour: – I: Early le­sions (lymphocytic hyperplasia and infectious mono­nu­cleosis-like lesions). – II: Polymorphic PTLD with mixed B and T cells and tissue infiltration. – III: monomorphic lymphoma-like PTLD, particularly high-grade B cell phenotypes. Clinical presentation is unspecific and related to the localisation of PTLD ma­nifestation. Diagnosis/differential diag­nosis requires tissue sampling, histology, immunohistochemistry, in situ hybridisation and molecular clonality analysis. In a subfraction of cases, including even monomorphic PTLD, reduction of immunosuppression alone is sufficient to induce remission of the pathological process.
Autoren:
H. Kreipe, Christina Tiede, Britta Maecker-Kolhoff, C. Klein, K. Hussein
Schlüsselwörter:
PTLD, Organtransplantation, Lymphoproliferative Erkrankungen nach Transplantation, Transplantation, lymphoproliferative Erkrankungen, Epstein-Barr-Virus
Schlüsselwörter englisch:
PTLD, organ transplantation, Epstein-Barr virus