Artikel päd 1/2012 Seite 15

Titel:
Chylus-Reflux-Syndrom – massiver primärer vaginaler Chylus-Ausfluss bei einem 12-jährigen Mädchen mit ausgeprägter Lymphopenie
Zusammenfassung:
Vaginaler Chylus-Ausfluss ist eine seltene Erkrankung, die erstmals von Watson 1953 beschrieben wurde (1). Das Chylus-Reflux-Syndrom wird durch ei­ne Lymphabflussstörung und eventuell auch retrograden Fluss von Chylus in retroperitoneale oder peritoneale Lymphgefäße verursacht. Der Chylusabfluss kann über den Uterus, die Vagina, die Blase oder das Rektum sowohl bei primären als auch sekundären Formen zum Beispiel nach Operationen, Bestrahlung, Filiarose oder Neoplasien erfolgen (2). Wir berichten den Fall eines 12-jährigen Mädchens mit primär vaginalem Chylus-Reflux-Syndrom. Es fand sich ein starker milchig-trüber vaginaler Ausfluss, der laborchemisch eiweiß- und lymphozytenreich war. Die Blutuntersuchungen bestätigten den Verdacht ei­nes Verlusts von Chylus bei Hypoproteinämie, Hypalbuminämie, Hypokalz­ämie, Hypogammaglobulin­ämie und Lymphopenie. In der Bildgebung konnte eine primäre Lymphangiektasie des Retroperitoneums ohne Aszites nachgewiesen werden und die Diagnose eines primären vaginalen Chylus-Reflux-Syndroms gestellt werden. Eine konservative diätetische Therapie mit einer fettarmen Ernährung, aber reich an mittelkettigen Triglyzeriden (MCT) und Proteinen, zeigte zunächst ein sehr gutes Ansprechen. Im weiteren Verlauf muss­ten jedoch nach einem Jahr weitere konservative Maßnahmen eingesetzt werden, um den Verlust von bis zu zwei Litern Chylus am Tag zu verringern und es ist gegebenenfalls auch eine operative Behandlung notwendig. Der Fall zeigt eine seltene Ursache für vaginalen Ausfluss, der diagnostische Ablauf und die Begleiterkrankungen werden beschrieben. Es werden die konservativen und operativen Therapieoptionen des Chylus-Reflux-Syn­droms diskutiert.
Zusammenfassung englisch:
Genital chylous disorders are rare and must be considered in cases of profuse leukorrhea and unexplained vulvar edema. Chylous reflux is caused either primary by obstruction or an incompetent valvular system or secondary after surgery, irradiation or filariasis finally resulting in backflow of chyle from its normal route. The clinical manifesta­tion varies according to the anatomic localization and regurgitant pathways. Chylous discharge may be genital, via the urinary tract or the rectum. Here we report the case of a 12-year old girl suffering from primary genital chylous reflux. The extreme genital dis­charge of a milk-like fluid was the only clinical symptom. This fluid was chemi­cally proven to be chyle. Laboratory investigations of the blood revealed hypoproteinemia, hypalbuminemia, hypocalcemia, hypogammaglobulinemia and lymphopenia. Magnet resonance imaging demonstrated primary lymph­ectasia of the retroperitoneum without ascites. Initially she responded well on a low-fat diet enriched with medium chain triglycerides (MCT) and protein, but in the follow-up other accompanying measures where necessary to reduce the vaginal discharge from a maximum of two liter per day and therefore also surgical intervention may be ne­cessary. This case demonstrates a rare cause of vaginal discharge and the required diag­nostic steps to establish the diag­nosis were specified. Non-surgical treat­ment options before surgical intervention are described.
Autoren:
Kirsten Maren Lang, S. Puig, C. Posovszky
Schlüsselwörter:
genitale chylöse Erkrankungen, primäre Lymphangiektasie, chylöses Reflux-Syndrom, Lymphopenie
Schlüsselwörter englisch:
genital chylous disorders, primary lymphangiectasia, chylous reflux syndrome, lymphopenia