Artikel forum hno 2/2014 Seite 62

Titel:
Unklare therapieresistente Perichondritis
Zusammenfassung:
Die »Relapsing«-Polychondritis ist ei­ne seltene autoimmune Multiorganerkrankung. Ein Großteil der Symptome findet sich im HNO-Bereich, welcher entscheidend zu einer Frühdiagnose beitragen kann. Zu Beginn stehen der Ohr- und Nasenknorpel sowie unspezifische Allgemeinbeschwerden wie Fieber, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust im Vordergrund, später auch mannigfaltige Symptome wie Augen- und Gelenkbeschwerden, Gefäßerkrankungen, Sattel-Nasen-Deformität und kardiale Erkrankungen. Bei Beteiligung der Tracheal- und Larynxstrukturen kommt es zu Dys­pnoe beziehungsweise lebensbedrohlicher Atemnot. In bis zu 30% der Fälle findet sich eine Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen oder auch mit Malignomen. Die Mortalität ist abhängig vom kardiovaskulären sowie pulmonalen Erkrankungsbefall. Nach mehrjährigem Krankheitsverlauf stellte sich die Patientin mit dem typischen Bild einer Perichondritis in unserer Ambulanz vor. Eine ambulante antibiotische Therapie erbrachte keine Besserung. Jedoch kam es zu einer Verschlechterung der klinischen Symptomatik mit Beteiligung anderer Knorpelstrukturen. Die Patientin wurde mit der Arbeitsdiagnose einer »Relapsing« Polychondritis zur weiteren Diagnostik und Therapie stationär aufgenommen. Differenzialdiagnosen: Erysipel, Ek­zem, Rosazea, Otitis externa acuta, infektiöse Ohrmuschelperichondritis, rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes. Die Patientin zeigte beidseits gerötete, druckdolente und geschwollene Ohrmuscheln mit Beteiligung des Gehörgangs sowie eine Mitbeteiligung von Augen und Nase. Es erfolgte eine Verifizierung der Diag­nose durch Au­diometrie, Laboruntersuchungen, Echo­kardiografie (EKG), Histologie sowie konsiliarischer Beurteilung durch andere Fachdisziplinen. Während des Aufenthalts konnten weitere Organmanifestationen ausgeschlossen werden und durch lokal des­infizierenden Maßnahmen, topische und intravenöse antibiotische Therapie sowie einer Kortisonstoßbehandlung folgte ein Rückgang der Be­schwerde­symptomatik.
Zusammenfassung englisch:
The relapsing polychondritis is a rare chronic disorder that affects the cartilage of various tissues of the body. The symptoms are mostly found in ear, nose and throat medicine. Therefore this field of medicine is important for an early diagnosis. At the beginning of the disease there are general symptoms like fever, fatigue and weight loss with inflammation of auricular and/or nasal cartilage. Later there are multiple symptoms as discomfort to the eyes, joints, vessels or the heart and by cartilage destruction resulting in a saddle-nose deformity and a cauliflower ear. Involvement of tracheal and laryngeal cartilages can lead to life-threatening dyspnea. In around 30% of cases there is an association with other autoimmune diseases or even malignancy. The mortality depends on cardiovascular and pulmonary involvement. The patient presented herself in our department with typical symptoms of a perichondritis of the auricle. With an an­tibiotic therapy on an outpatient ba­sis there was a progress of the disease involving other cartilage-tissue. For further diagnosis and therapy of a relapsing polychondritis the patient was hospitalized. The following differential diagnoses were considered: Erysipelas, eczema, rosacea, otitis externa, infectious peri­chondritis of the auricle, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus. The patient showed bilateral auricular pain, swelling and redness including the ear canal, the eyes and nose. Verification of the diagnosis was achieved by audiometry, laboratory examination, echocardiography/ECG, histology and examination by other fields of medicine. During the hospitalization other par­ticipation of organs could be excluded. By disinfection, topical and systemic antibiotic and cortisone treatment there was a recovery of the illness’s symptomatology.
Autoren:
C. Mörlein, T. Deitmer
Schlüsselwörter:
Relapsing-Polychondritis, Perichondritis, Diagnose, Polychondritis, Therapie
Schlüsselwörter englisch:
relapsing polychondritis, polychondritis, diagnosis, polychondritis, therapy
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