Artikel derm 5/2017 Seite 380

Titel:
Blastische plasmozytoide Neoplasie dendritischer Zellen
Zusammenfassung:
Wir präsentieren den Fall einer 61-jährigen Patientin, die sich mit schmerzlosen erythematösen Hautinfiltrationen vorstellte. Eine entnommene Gewebeprobe zeigte eine diffuse Infiltration des Koriums mit CD4+/CD56+-positiven lymphoplasmozytoiden Zellen. Auch eine durchflusszytometrische Untersuchung des Knochenmarks zeigte eine Population unreifer Zellen, die CD4 und CD5 exprimierten, sodass die Diagnose einer blastischen plasmozytoiden Neoplasie dendritischer Zellen bestätigt werden konnte. Diese Erkrankung ist eine sehr seltene, aggressiv verlaufende, hämatopoetische Neoplasie, oftmals mit Hautbefall bei Diagnosestellung. Obwohl die Erkrankung initial ein Ansprechen auf eine zytostatische Therapie zeigt, ist die Remission kurz und die Langzeitprognose schlecht. Eine allogene Stammzelltransplantation scheint Langzeitremissionen und eine Heilung erzielen zu können.
Zusammenfassung englisch:
We report a case of a 61-year old woman who presented with painless erythematous skin infiltration. A skin biopsy revealed a diffuse dermal infiltration of a CD4+/CD56+ positive cell population of lymphoplasmozytoid origin. Additional flow cytometric examination of the bone marrow reavealed an immature cell population expressing CD4 and CD56, confirming the diagnosis of a blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. This disease is a rare aggressive hematopoietic neoplasm with cutaneous involvement often present at diagnosis. Although the disease is initially sensitive to cytostatic therapy, the remission is short and long-term prognosis is poor. A hematopoietic stem cell transplantation seems to offer a durable disease control and possible cure.
Autoren:
Imke Düker, Gülin Gürle, M. Heinsch, Jörg Schaller
Schlüsselwörter:
plasmozytoide dendritische Zelle, CD4+/CD56+-hämatodermische Neoplasie
Schlüsselwörter englisch:
plasmacytoid dendritic cell, CD4+/CD56+ hematodermic neoplasm