Artikel derm 3/2008 Seite 223

Titel:
Solitäre fibröse Tumoren an Stamm und Extremitäten
Zusammenfassung:
Einleitung Solitäre fibröse Tumoren (SFT) sind eine seltene Entität aus der Gruppe der Weichteiltumoren. Trotz des ubiquitären Vorkommens sind die extrapleuralen SFT (ESFT), vor allem die an Stamm und Extremitäten, weiterhin eine Rarität. Wir stellen neun Fälle dieser seltenen Entität mit histopathologischen Ergebnissen und den Follow-up-Daten vor, die in den letzten sechs Jahren in unserer Klinik behandelt wurden. Methode Es erfolgte eine klinische Nachuntersuchung einschließlich eines Röntgen-Thorax, einer Sonografie des Abdomens und einer Computertomografie beziehungsweise Kernspinuntersuchung der Tumorregion sowie eine Patienten- und Nachbehandlerbefragung. Des Weiteren wurden die Patientenakten und die Ergebnisse der histopathologischen Untersuchungen retrospektiv analysiert. Ergebnisse Behandelt wurden neun Patienten im Alter von 32 bis 92 Jahren. Der Tumordurchmesser lag bei 4,5 bis 10 cm. Alle Tumoren fanden sich extrathorakal im Weichgewebe. Als atypische beziehungsweise maligne Variante des ESFT waren zwei der neun Tumoren einzustufen. Diskussion Obwohl ESFT generell als gutartig anzusehen sind, gibt es Subentitäten mit aggressivem Wachstumspotenzial, mit der Möglichkeit zu rezidivieren und zu metastasieren. Das Risiko von Rezidiv und Metastase korreliert mit der Tumorgröße und dem Resektionsstatus. Das Resektat sollte von einem Pathologen mit umfangreicher Erfahrung im Umgang mit Weichteiltumoren analysiert werden. Die Therapie der Wahl ist die Resektion im Gesunden gefolgt von regelmäßigen Nachuntersuchungen.
Zusammenfassung englisch:
Introduction Solitary fibrous tumors (SFT) are a rare entity in the group of soft tissue tumors. Despite the ubiquitous occurrence, the extrapleural SFT (ESFT), especially on the trunk and extremities, continues to be a rarity. We present nine cases of this rare entity with histopathological results and the follow-up data that has been treated in our clinic over the last six years. Method A clinical follow-up including an abdominal chest radiograph, abdominal ultrasound and computed tomography respectively nuclear spin examination of the tumor region as well as a patient and follow-up examiners survey was performed. Furthermore, the patient records and the results of the histopathological examinations were analyzed retrospectively. Results Nine patients aged 32 to 92 years were treated. The tumor diameter was 4.5 to 10 cm. All tumors were found extrathoracically in the soft tissue. As an atypical or malignant variant of the ESFT two of the nine tumors were classified. Discussion Although ESFTs are generally considered to be benign, there are subtypes with aggressive growth potential, with the ability to relapse and metastasize. The risk of recurrence and metastasis correlates with tumor size and resection status. The resected tissue should be analyzed by a pathologist with extensive experience in dealing with soft tissue tumors. The treatment of choice is the co,plete resection from the healthy tissue followed by regular follow-up.
Autoren:
H. Joneidi-Jafari, M. Lehnhardt, S. Langer, L. Steinsträsser, H.-U. Steinau, C. Kuhnen, A. Daigeler, T. Mentzel
Schlüsselwörter:
solitäre fibröse Tumoren, Weichteiltumoren
Schlüsselwörter englisch:
solitary fibrous tumors, soft tissue tumors